אביעד ברטובד”ר שחר שלי, מנהל המחלקה הנוירולוגית ברמב״ם ויו”ר החברה למחלות עצב-שריר, הפועלת תחת האיגוד הנוירולוגי, זכה לפרסם לאחרונה את מאמר המערכת במגזין הרפואי היוקרתי בעולם NEJM (New England Journal of Medicine). המגזין מתפרסם ברציפות מאז שנת 1812! ונקרא על ידי רופאים, חוקרים וסטודנטים לרפואה בעולם. תפוצתו הדיגיטלית עומדת על כ- 10 מיליון מנויים, ולמעלה מרבע מיליון עותקים מודפסים ממנו נמכרים מידי שבוע. את מאמרי המערכת בו, כותבים המומחים המובילים בעולם במקצועות רפואה שונים, והם זוכים לאמינות מדעית גבוהה, מצוטטים ומשפיעים על מחקרים, על מדיניות בריאות עולמית ונהלי טיפול רפואי. עד היום התפרסמו מאמרים מועטים של רופאים ישראלים במגזין, אך מעולם לא הוזמן ישראלי לפרסם במגזין את מאמר המערכת המרכזי.
המאמר, שפרסם ד”ר שלי, יחד עם פרופ’ גיל וולף מארה”ב, לשעבר יו”ר המחלקה לנוירולוגיה בביה”ס לרפואה ומדעים ביו-רפואיים של אוניברסיטת באפלו בניו יורק, סוקר שיטות טיפול חדשניות במחלת מיאסטניה גראביס, ודן ביעילותן.
מיאסטניה גראביס היא מחלה אוטואימונית (בה הגוף תוקף את עצמו), ונפגעות התשדורות בין העצבים לשרירים. כתוצאה מכך, נגרמת חולשת שרירים, שמשפיעה על פעולות יומיומיות, כמו: קשיים בראייה, בבליעה, בנשימה, בדיבור, בהליכה או בהרמת ידיים. לפי הערכות, חיים בישראל למעלה מ- 1500 חולי מיאסטניה גראביס. המחלה עלולה לפרוץ בכל גיל, אך נפוצה יותר בקרב נשים צעירות וגברים מבוגרים. היא אינה מדבקת, ואינה תורשתית במלואה, והסיבות למחלה לא מפוענחות עדיין.
המאמר סוקר את כל הטיפולים הידועים עד לאחרונה במחלה, לרבות תרופות המדכאות את מערכת החיסון, כמו: סטרואידים, או תרופות המשפיעות על התקשורת בין העצבים לשרירים. אלא שכלל התרופות המוכרות עד לאחרונה, עלולות לגרום לתופעות לוואי, בהן: זיהומי דרכי נשימה קלים וכאבי שרירים.
שני הנוירולוגים, ד”ר שלי ופרופ’ גיל, מתמקדים במאמר בשתי תרופות חדשות למחלה. הראשונה היא (inebilizumab) אינביליזומאב. שפיתחה חברת הביוטכנולוגיה האמריקאית: Viela Bio. התרופה מראה תוצאות חיוביות בקרב חולי מיאסטניה גראביס, ותגיע בקרוב לדיון ב-FDA, כחלק מארסנל הטיפול במחלה. התרופה השנייה היא ניפוקאלימאב Nipocalimab)), שקיבלה לאחרונה אישור FDA בהליך מזורז.
בשורה ביולוגית חדשה לחולי מיאסטניה?
האינביליזומאב היא תרופה ביולוגית, שפותחה במקור עבור מחלה אוטואימונית אחרת בשם NMOSD (תסמונת הדלקת האופטית-עצבית), מחלה יחסית נדירה, שפוגעת במערכת העצבים המרכזית, בעיקר בעצב הראייה ובחוט השדרה. התרופה ניתנת בעירוי תוך-ורידי גם לחולי מיאסטניה, ומתמקדת בהפחתת כמות תאי B במערכת החיסון, שאחראים לייצור נוגדנים, ותוקפים בטעות את השרירים. ע”י הפחתת מספר תאי B, מצטמצמת כמות הנוגדנים המזיקים וניכר שיפור בתפקוד השרירים. המיקוד בתאי B בלבד, מפחית את הסיכון לתופעות לוואי, ומגביר את יעילות הטיפול.
המחקר בתרופה הקיף עשרות חולים ממדינות שונות, שחולקו לשתי קבוצות: קבוצה שקיבלה אינביליזומאב, וקבוצת ביקורת, שקיבלה פלצבו. במאמר מציגים שני הנוירולוגים את תוצאות המחקר, שהראו שיפור משמעותי בתסמיני המחלה בקרב חולי מיאסטניה, שטופלו בתרופה, בין היתר: יכולת מוגברת לבצע פעולות יומיומיות כמו: אכילה, דיבור והליכה, וכן ירידה בעייפות ובחולשה.
ד”ר שלי: “פרסום המאמר משקף את עבודת הצוות במרכז המצוינות למיאסטניה אצלנו ברמב”ם, יעל ספרן האחות הראשית, וצוות הרופאים במכון. לאחרונה, עם הקמת החברה למחלות עצב-שריר, תחת האיגוד הנוירולוגי בישראל, נרקם שיתוף פעולה פורה עם המומחים בארץ בתחום מחלות עצב-שריר, שמסייע לכולנו להתקדם. התחום מלא בחדשנות ומקיף קשת רחבה של מחלות, בהן מיאסטניה גראביס, ניוון שרירים (ALS), תסמונות כאבים נוירופתים שונות, עמילואידוזיס משפחתי, נוירופתיות ממקור חיסוני, מחלות שריר ועוד. ההתפתחויות המואצות הן גם במחקר ובהבנה של מנגנונים ביולוגיים, וגם בהתקדמות מרשימה בטיפולים תרופתיים חדשים”.
“לצערי, אנחנו קבוצה מצומצמת של פחות מעשרים מומחים בישראל בתחום. זוהי מצוקה קשה מול היקפי החולים וסימפטום לחסר משווע של כוח אדם במקצוע הנוירולוגיה בכלל. יש צורך בעוד מאות מומחים בתתי-ההתמחויות של הנוירולוגיה, לטיפול בשבץ מוחי, באפילפסיה, בכאבי ראש ומיגרנה, בדמנציות, בהפרעות תנועה ופרקינסון וודאי במחלות עצב-שריר״.